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Date Posted: 03:31:46 07/23/08 Wed
Author: Codoplex
Subject: Re: 究竟我身體出左咩問題
In reply to: VoidWalker 's message, "究竟我身體出左咩問題" on 09:23:44 07/19/08 Sat

This is what we called, "Pressure Urticaria"

A kind of urticaria which is related to physical stimulus to the skin because of pressure.
unluckily, this condition is very difficult to manage. The only way u can do is to take medicine to control the symptoms and to prevent persistent pressure to your skin

壓力性蕁麻疹
[定義]

压力性荨麻疹(pressure urticaria)是指身体受压部位，如掌、跖、臀、上肢等处受一定压力后发生红斑、水肿，伴痒感，8—72小时后可以自行消退，它是荨麻疹中水肿发生于真皮深部的一种少见类型。壓力性蕁麻疹(pressure urticaria)是指身體受壓部位，如掌、蹠、臀、上肢等處受一定壓力後發生紅斑、水腫，伴癢感，8—72小時後可以自行消退，它是蕁麻疹中水腫發生於真皮深部的一種少見類型。

[流行病学] [流行病學]

慢性荨麻疹中有2％为压力性荨麻疹。慢性蕁麻疹中有2％為壓力性蕁麻疹。 Champion报告2 310荨麻疹中，本病有12例，占0．5％。 Champion報告2 310蕁麻疹中，本病有12例，佔0．5％。 本病好发于年青人，年龄分布在20∼44岁。本病好發於年青人，年齡分佈在20∼44歲。 65％—80％患者为男性。 65％—80％患者為男性。

[病因及发病机制] [病因及發病機制]

(一)与炎症介质的关系 (一)與炎症介質的關係

Ryan等在患者受压皮肤注射肥大细胞脱颗粒剂48／80复合物，局部能产生迟发性风团。 Ryan等在患者受壓皮膚注射肥大細胞脫顆粒劑48／80複合物，局部能產生遲發性風團。 从压力性风团中已分离出高浓度组胺和激肽，但用抗组胺和抗激肽药治疗无效。從壓力性風團中已分離出高濃度組胺和激肽，但用抗組胺和抗激肽藥治療無效。 在压力性风团中未发现有白三烯，仅在注射组胺和ConcanavainA或者氯化钠产生的迟发性风团中有不等量白三烯。在壓力性風團中未發現有白三烯，僅在註射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產生的遲發性風團中有不等量白三烯。 因此，白三烯在本病中不是主要发病介质。因此，白三烯在本病中不是主要發病介質。

患者与正常人比较，白细胞能释放较多组胺和白细胞化学趋化因子，但此改变无特异性。患者與正常人比較，白細胞能釋放較多組胺和白細胞化學趨化因子，但此改變無特異性。

(二)与血清蛋白的关系 (二)與血清蛋白的關係

血清蛋白酶抑制因子的缺乏，将导致介质作用延长，可以解释迟发性风团形成，但各种血清蛋白酶的检测均正常。血清蛋白酶抑制因子的缺乏，將導致介質作用延長，可以解釋遲發性風團形成，但各种血清蛋白酶的檢測均正常。 由于本病风团大，疼痛，类似先天性血管性水肿，考虑是否有补体缺乏，但检查结果正常。由於本病風團大，疼痛，類似先天性血管性水腫，考慮是否有補體缺乏，但檢查結果正常。 未发现血清纤维素、IgC、IgM、ISA异常。未發現血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。 1／4患者血清Ⅷ因子缺乏，但患者没有出血倾向。 1／4患者血清Ⅷ因子缺乏，但患者沒有出血傾向。 体外淋巴细胞培养对丝裂原反应正常。體外淋巴細胞培養對絲裂原反應正常。

有些患者是对食物中的蛋白过敏，饮食中除去过敏原，临床症状明显减轻。有些患者是對食物中的蛋白過敏，飲食中除去過敏原，臨床症狀明顯減輕。

[临床表现] [臨床表現]

(一)皮肤症状 (一)皮膚症狀

皮损好发于身体受压部位，如掌、跖、臀、上背，少见于面部。皮損好發於身體受壓部位，如掌、蹠、臀、上背，少見於面部。 皮肤受压后4-8小时局部发生风团，皮损持续时间为8—72小时，平均20小时左右。皮膚受壓後4-8小時局部發生風團，皮損持續時間為8—72小時，平均20小時左右。 皮损为大的红斑，深部水肿，中央血管受压呈白色。皮損為大的紅斑，深部水腫，中央血管受壓呈白色。 皮损很少扩展到受压以外的部位。皮損很少擴展到受壓以外的部位。 如果用拇指和食指挤皮肤，皮肤可呈橘皮样外观，表明皮肤深部有水肿。如果用拇指和食指擠皮膚，皮膚可呈橘皮樣外觀，表明皮膚深部有水腫。 多数患者风团有痒感，还可有灼痛、烧灼、刺痛感，尤其多见于跖部和头部皮损。多數患者風團有癢感，還可有灼痛、燒灼、刺痛感，尤其多見於蹠部和頭部皮損。 自觉症状轻重不一，有些患者皮肤深部水肿波及到附近的关节和肌肉，可有剧烈的疼痛和不适。自覺症狀輕重不一，有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關節和肌肉，可有劇烈的疼痛和不適。

(二)全身症状 (二)全身症狀

约半数患者有全身症状，如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳、呼吸团、虑等。約半數患者有全身症狀，如畏寒、發熱、多汗、眩暈、噁心、頭痛、關節痛、疲勞、呼吸團、慮等。

[合并疾病] [合併疾病]

本病常与其他型荨麻疹和血管性水肿合并。本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合併。 合并慢性荨麻疹比较常见，从27％到82％、94％。合併慢性蕁麻疹比較常見，從27％到82％、94％。 55％-63％的患者合并皮肤划痕症。 55％-63％的患者合併皮膚划痕症。 曾有人报告，嗜酸性白细胞增多综合征患者，皮肤加压30秒，2∼4 分钟后立即发生压力性荨麻疹，可同时合并皮肤划痕症。曾有人報告，嗜酸性白細胞增多綜合徵患者，皮膚加壓30秒，2∼4分鐘後立即發生壓力性蕁麻疹，可同時合併皮膚划痕症。

[实验室检查] [實驗室檢查]

70％的患者血沉轻度到中度增快。 70％的患者血沉輕度到中度增快。 20％—53％的患者白细胞总数升高。 20％—53％的患者白細胞總數升高。 其他检查如血清酶、免疫球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補體、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。 有人报告C1—脂酶升高。有人報告C1—脂酶升高。

[病理] [病理]

风团活检显示真皮下部组织水肿和血管周围有细胞浸润，主要为单一核细胞、嗜酸性粒细胞。風團活檢顯示真皮下部組織水腫和血管周圍有細胞浸潤，主要為單一核細胞、嗜酸性粒細胞。 附属器周围亦有明显炎细胞浸润。附屬器周圍亦有明顯炎細胞浸潤。 炎细胞浸润可波及到皮下脂肪组织。炎細胞浸潤可波及到皮下脂肪組織。 近半数患者真皮内嗜酸性粒细胞聚集成片。近半數患者真皮內嗜酸性粒細胞聚集成片。 风团早期肥大细胞数增加，后期则无变化。風團早期肥大細胞數增加，後期則無變化。 血管周围的淋巴细胞主要是T辅助。血管周圍的淋巴細胞主要是T輔助。 直接免疫荧光检查未见纤维蛋白、免疫球蛋白和补体存在风团内。直接免疫熒光檢查未見纖維蛋白、免疫球蛋白和補體存在風團內。

[诊断和鉴别诊断] [診斷和鑑別診斷]

(一)诊断 (一)診斷

根据皮肤局部有受压史，临床表现为皮肤的红斑和深部水肿，消退比较慢即可诊断。根據皮膚局部有受壓史，臨床表現為皮膚的紅斑和深部水腫，消退比較慢即可診斷。 亦可做压力试验：在背部用皮肤划痕器，100g/cmZ 70秒，或2．5kg20秒，或4．5kg 15秒加压于背部或大腿皮肤，6小时内局部产生风团，迟发的可到48小时。亦可做壓力試驗：在背部用皮膚划痕器，100g/cmZ 70秒，或2．5kg20秒，或4．5kg 15秒加壓於背部或大腿皮膚，6小時內局部產生風團，遲發的可到48小時。

(二)鉴别诊断 (二)鑑別診斷

1． 丹毒 局部红斑、水肿，自觉痛和压痛显著，伴发热和白细胞数增高，用抗生素治疗有效。丹毒局部紅斑、水腫，自覺痛和壓痛顯著，伴發熱和白細胞數增高，用抗生素治療有效。

2． 压力性脂膜炎 皮肤受压2—12小时后出现皮下结节，表面皮肤潮红。壓力性脂膜炎皮膚受壓2—12小時後出現皮下結節，表面皮膚潮紅。 皮损短期内不能消退。皮損短期內不能消退。

3． 寒冷性脂膜炎 大腿、臀和面部皮肤受冷后出现结节和斑块，表面呈青红色和紫红色，数周后皮损消退。寒冷性脂膜炎大腿、臀和麵部皮膚受冷後出現結節和斑塊，表面呈青紅色和紫紅色，數週後皮損消退。

[治疗] [治療]

第二代抗组胺药治疗有效。第二代抗組胺藥治療有效。 局部用强效皮质类固醇霜可减轻患者对压力的反应。局部用強效皮質類固醇霜可減輕患者對壓力的反應。 氨苯砜每日，西替利嗪每日10mg治疗能减轻压力诱发的荨麻疹。氨苯砜每日，西替利嗪每日10mg治療能減輕壓力誘發的蕁麻疹。 有报告用西替利嗪治疗3周后，病理中嗜酸性粒细胞减少75％。有報告用西替利嗪治療3週後，病理中嗜酸性粒細胞減少75％。 皮质类固醇口服治疗也有效。皮質類固醇口服治療也有效。

[预防] [預防]

患者皮肤避免长时间重压。患者皮膚避免長時間重壓。

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